Синостоз костей: причины, виды, диагностика и лечение

Диагностика

Для оптимального лечения и благоприятного прогноза необходимо поставить диагноз до развития осложнений заболевания. Поэтому рекомендуется тщательно обследовать детей грудного возраста.

Диагностика включает в себя ряд современных исследований, с помощью которых можно уточнить диагноз, определить характер и объем будущего хирургического вмешательства, узнать ход сосудов перед операцией.

При обращении родителей ребенка с жалобами на диспропорциональный череп, беспокойство, тошноту, рвоту, врач проводит осмотр, при котором проводится краниометрия – измерение антропометрических показаний головы с помощью сантиметровой ленты. Обращает на себя внимание нарушение темпов роста черепа. Затем для уточнения состояния пациента требуется консультация невропатолога, офтальмолога, генетика. Параллельно с этим назначаются инструментальные исследования:

  • Рентгенография черепа (краниография) является основным методом диагностики. При краниосиностозе выявляется деформация черепа, отсутствие одного или нескольких швов, диспропорция толщины свода черепа, а также признаки внутричерепной гипертензии – пальцевидные вдавления, усиленный сосудистый рисунок.
  • Осмотр глазного дна. При этом исследовании на глазном дне видны отек соска зрительного нерва и признаки венозного застоя.
  • Ультразвуковая функциональная венография. При краниосиностозе отмечается затруднение венозного оттока сосудов головного мозга и косвенные признаки внутричерепного повышенного давлении.
  • Электрокардиография, эхокардиография и ультразвуковое исследование внутренних органов проводится с целью выявления сопутствующих аномалий развития, а также как подготовка перед операцией для выявления общего состояния организма ребенка.
  • К современным методам исследования относится компьютерная томография, с помощью ее можно узнать об отсутствии какого-либо шва, наличии повышенного внутричерепного давления, различных компенсаторных изменений. Метод является очень точным и позволяет зарегистрировать минимальные отклонения.
  • В сложных случаях краниосиностоза, при сочетанном поражении швов черепа показано выполнения ангиографии для выявления коллатеральных путей кровотока с целью уменьшения операционные риски.

ul

Лечение краниосиностоза

Современная медицина располагает большим количеством вариантов хирургического вмешательства при краниосиностозе, выбор которых зависит от характера патологии и возраста ребенка.

Целью нейрохирургической операции является восстановление нормального объема черепа для соответствующего развития головного мозга, а также устранение косметических дефектов лицевого отдела головы. Поэтому во время операции необходимо присутствие челюстнолицевых хирургов.

В настоящее время перед хирургическим вмешательством выполняется компьютерное моделирование предстоящей операции — стериолитография. При этом выполняется трехмерная модель черепа, что позволяет уменьшить кровопотерю, сокращение времени операции, количества осложнений и более благоприятного прогноза краниосиностоза.

Оптимальным возрастом для проведения хирургического вмешательства считают 3-6 месяцев, когда процессы регенерации идут особенно интенсивно.

Показаниями к проведению операции является:

  • Сдавление отделов головного мозга в результате патологического изменения ламбдовидного, париетального и чешуйчатого швов;
  • Вторичное фронтально — орбитальное смещение, возникшее при синостозе венечного шва;
  • Сложные формы краниосиностоза;
  • Аномалии развития гайморовых пазух.

От продолжительности операции зависит прогноз и срок реабилитации. Обычно она длится около 3-5 часов. Длительность зависит от многих факторов:

  • формы краниосиностоза
  • возраста ребенка
  • наличие сопутствующих аномалий развития органов и систем

Существуют различные виды оперативного вмешательства:

1) Метод П-пластики выполняется у детей до одного года. В ходе операции создается дефект костей черепа в теменных областях для устранения препятствий для роста черепа в ширину.

2) У детей старше одного года требуется выполнение ремоделирования сводов черепа. Операция проводится открытым способом, делается зигзагообразный разрез от одной до другой теменной области. После этого кости черепа разделяются на несколько частей и собираются нейрохирургом уже в новой конфигурации, дефекты закрываются пластинами и фиксируются винтами. Время операции увеличивается, кровопотеря более значительная, удлиняется срок реабилитации.

3) Эндоскопическая краниопластика. Операция проводится в возрасте до 1 года. Через небольшой разрез длиной 2 см вводится эндоскоп и с помощью него устраняется костный дефект. Этот вид хирургического вмешательства имеет большое количество преимуществ по сравнению с традиционными методами: уменьшение кровопотери, площади операции, а как следствие снижение болевых ощущений, отека, риска развития послеоперационных осложнений.

Для восстановления дефектов черепа нейрохирурги используют титановые пластины или деменирализированные костные транспланты.

В случаях краниосиностоза, протекающего с недоразвитием теменно-затылочной области, деформации передней и средней лицевых зон, необходимо применение дистракционного остеосинтеза с помощью аппарата Илизарова Г.А. С помощью этого метода воссоздаются нормальные пропорции лица.

Перспективным направлением является использование резорбируемых материалов, создающих прочный каркас, помогающий зафиксировать новую форму и объем черепа после операции. Данный метод позволяет стабилизировать результат хирургического вмешательства и избежать повторных операций. По мере роста собственных костей через 6 месяцев – 1 год материал самостоятельно рассасывается с образованием воды и двуокиси углерода.

После операции ребенок прибывает в совместной палате с родителями. На восьмые сутки снимаются швы, и ребенок выписывается домой. Через 3 месяца рекомендована повторная консультация у лечащего врача с целью оценки результатов операции. Предварительно проводится компьютерная томография. Наблюдаются маленькие пациенты в течение нескольких лет после проведенной операции.

ul

Описание патологии

Остеогенная саркома – это злокачественная опухоль. Формируется новообразование на участке кости, распространяясь на ближайшие ткани органов и кости. Метастазы распространяются по организму с кровотоком. Новообразование может встречаться в сухожилиях, жировых и соединительных тканях, мышцах.

Злокачественное образование в одном варианте может содержать хондробластический клеточный компонент, в ином – фибробластический.

У детей патология развивается в момент активного роста – риск присутствует у высоких подростков в период полового созревания. Мальчики болеют чаще – у девочек патология диагностируется редко.

Трубчатые кости больше подвержены развитию злокачественного новообразования. В плоских и коротких костях остеосаркома фиксируется в единичных случаях. В костях ноги опухоль встречается чаще, чем в области руки. В области коленного сустава процесс ракового образования фиксируется в 80% заболеваний. Также больше подвержены болезни части большой берцовой кости, тазобедренного сустава, бедра. Область малоберцовой, локтевой и плечевой кости, а также плечевой пояс опухоль поражаются редко. Рядом с лучевой костью может возникать клеточная опухоль, но остеогенная саркома развивается редко. Довольно редко развивается рак области колена.

Остеогенная саркомаОстеогенная саркома

Ребёнок порой страдает поражением черепа. У взрослых и пожилых людей на фоне остеосаркомы возникает осложнение в виде обезображивающей остеодистрофии. Раковая клетка у взрослых локализуется в области метаэпифизарного конца длинной трубчатой кости. В детском и подростковом возрасте рак развивается рядом с эпифизарной пластинкой трубчатой кости, поражая костный синостоз.

Код по МКБ-10 у болезни С40 «Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей», С41 «Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций (остеосаркома, рак остеогенный)».

ul

Причины развития патологии

Новообразование чаще поражает скелет в участках быстрого роста. Потому врачи пришли к выводу, что причиной патологии становится активный рост костей. Выделяют дополнительный ряд факторов, вызывающих опухоль.

Причины возникновения болезни:

  • Воздействие на организм ионного излучения в однократном варианте;
  • Травмирование костного скелета – примерно 2% всех случаев;
  • Доброкачественное образование, мутирующее в раковое;
  • Присутствие ретинобластомы в повторном рецидиве.

ul

Разновидности остеогенной саркомы

Заболевание носит агрессивный характер протекания с ранним возникновением метастазов. По форме новообразования выделяют – остеопластическую, остеолитическую и смешанную.

Остеолитическая форма саркомы выглядит как неправильное и размытое единичное образование. Онкологический процесс протекает быстро – за короткий период разрушаются ткани. Опухоль двигается в кости вдоль и в ширину, поражая мягкие ткани по кровотоку.

Остеопластическая форма характеризуется возникновением опухоли при разрушении ткани костей. Новообразование может доминировать над ростом костей. Раковая ткань трансформируется, заполняя пустые полости губчатого костного вещества. Поражённые участки тела видоизменяются внутренне и внешне.

Смешанная форма возникает при протекании нескольких процессов в костной структуре. Подобная форма встречается чаще у детей, подростков и в возрасте от 14 до 30 лет.

Остеогенная саркома плечевой костиОстеогенная саркома плечевой кости

Классификация по структурному составу

Классификация, согласно гистологическому исследованию остеосаркомы, подразделяется на 12 видов. Некоторые входят в состав классификации ВОЗ. Также опухоли подразделяются на несколько видов согласно макроскопическому и микроскопическому многообразию. При остеогенной саркоме узел может развиваться без стадии образования хряща.

Гистологическая классификация выделяет перечисленные виды новообразований: типичная саркома и патология на фоне болезни Педжета, высокодифференцированная внутрикостная, периостальная с мелкоклеточной остеосаркомой, интракортикальная и мультицентрическая, постлучевая остеосаркома, телеангиоэктатическая, паростальная (юкстакортикальная), челюстная и мелкоклеточная остеосаркома.

При данной классификации применяют градацию в два уровня. Низкая злокачественность узла соответствует 1 и 2 (1g и 2g) стадии развития рака, высокая – 3 и 4 стадиям (3g и 4g).

Классификация ВОЗ

Предложенная классификация выделяет свыше 20 новообразований кости:

  • Патология хрящевой ткани – все виды хондросаркомы (центральная с первичной или вторичной, экстраскелетная с периферической и др.).
  • Новообразования в области кости – остеосаркома обыкновенная, мелкоклеточная, периостальная, остеобластическая, телеаниоэктатическая, паростальная, центральная низкой степени злокачественности, конвенциональная саркома, поверхностная высокой степени злокачественности и вторичная.
  • Фибросаркома.
  • Узлы фиброгистиоцитарного типа – злокачественная фиброзная гистиоцитома и саркома Юинга.
  • Образования в области кровеносной системы – миелома (плазмоцитома и злокачественная лимфома).
  • Гигантоклеточные образования.
  • Злокачественные узелки хорды.
  • Лейомиосаркома – новообразование гладкомышечной ткани.
  • Липосаркома – новообразование в области жировой ткани.

По расположению первичного очага выделяют:

Остеогенная саркома черепаОстеогенная саркома черепа

  • Поражения костей черепа и челюсти;
  • Образования в области длинных костей верхней и нижней конечностей;
  • Злокачественные узелки в части крестца, бедра и позвоночника;
  • Опухоль подвздошной кости.

ul

Стадии развития остеосаркомы

Рентгенологическая картина обследования выделяет следующие стадии развития костной патологии:

  • Начальный этап формирования опухоли протекает в два этапа – на первом (1А) не выходит за границы органа, на втором (1В) этапе выходит за пределы органа, но без наличия метастазов.
  • Злокачественные клетки проникают на соседние ткани, но без наличия метастазов – протекает в два этапа (2А и 2В).
  • На последней третьей стадии появляются вторичные очаги поражения с присутствием метастазирования.

ul

Признаки патологии

Признаки заболевания проявляются постепенно – на ранней стадии развития практически незаметны. Жидкость в тканях ещё отсутствует, что не выявляет выраженные симптомы. Проявление болезни начинается при распространении патогенов в соседние ткани:

  • Ширина кости превышает нормальный размер;
  • В области мягких тканей наблюдается признак отёчности;
  • На кожных покровах заметен рисунок мелкососудистой сетки;
  • Больная нога или рука теряет подвижность и выполнение функций;
  • Опухоль ног сопровождается заметной хромотой;
  • Присутствуют постоянные болевые ощущения, особенно в месте поражения – купировать при использовании анальгетиков не удаётся.

ul

Диагностика заболевания

Болезнь может поражать любой участок кости – часть бедренной кости, рёбер, щиколотку ноги, в лобной части черепа, таза и прочие. Поэтому требуется провести тщательное исследование организма на выявление опухоли и метастазных поражений.

Диагностика включает следующие процедуры:

  • Врач проводит физикальный осмотр пациента и собирает анамнез.
  • Назначается рентген, выявляется локализация больного участка.
  • Проводится гистология биологического материала.
  • Перед хирургическим вмешательством биологический образец исследуется на биопсию – проводят открытую, толстоигольную или тонкоигольную.
  • Вторичные очаги злокачественной болезни выявляют при помощи остеосцинтиграфии.
  • Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют обнаружить более точно и детально новообразование с метастазными ростками.
  • Исследование сосудов на присутствие злокачественного поражения проводят с использованием ангиографии.
  • Изучение костного мозга требуется для исключения патологии внутри клеток позвоночника – трепанобиопсия.

ul

Лечение заболевания

Лечение остеосаркомы проводят с применением химиотерапии перед хирургическим вмешательством. При воздействии противоопухолевых препаратов на больной участок может происходить уменьшение размеров опухоли и блокирования роста метастазов. Применяются следующие лекарственные препараты – Ифосфамид, Цисплатин, Карбоплатин, Этопозид, Метотрексат, Адрибластин.

После химиотерапии проводится иссечение злокачественного узла. На черепе и позвоночнике с тазобедренным суставом удаление возможно только в 50% или 80%. Иногда приходится удалять конечность. Часто применяется радикальная резекция – этот вид считается органосохраняющим. После проведения резекции требуется протезировать суставы с сосудами и проводить пластику нервных стволовых отделений, костей и пр.

Удаление проводится с захватом здоровых тканей, выделяя необходимый участок. После этого нужно устранить дефект. Для этого применяют аутодермопластику – пересаживают здоровые лоскуты кожи и мышц при помощи микроваскулярной анастомозы. Прогноз рецидива держится на уровне 14-20%.

По результатам инструментального исследования врач принимает решение о частичной ампутации кости или полной. Зависит от степени поражения опухолью кости и ближайших сосудов. После таких операций часто требуется протезирование ампутированного участка. Здесь используется ауто- или аллопластика – микрохирургическая аппаратура. Пациент начинает ходить уже через три месяца или полгода.

Раковые очаги в тканях лёгких и лимфатических узлов требуют полного удаления. Но нужно учитывать размер участка.

У ребёнка подобные вмешательства проводят в следующих случаях:

  • Внекостная концентрация раковых клеток меньше 13%.
  • Первичный очаг уменьшен в размерах.
  • Проводилась неоадъювантная химиотерапия для восстановления патологического перелома.
  • Болезнь диагностируется на второй стадии и состояние больного удовлетворительное.
  • Отсутствуют метастазы в лёгком.
  • Родители настаивают на сохранении конечности.

Сложности в хирургическом вмешательстве находятся при лечении органов тазобедренной области из-за сильной кровопотери. Для этого применяют межподвздошно-брюшную ампутацию с экзартикуляцией.

После успешно проведённой операции назначаются повторные курсы химиотерапии для устранения оставшихся раковых клеток. В последнее время все чаще используется таргетная терапия – вводятся моноклональные антитела для блокировки роста онкологических патогенов. Для восстановления иммунитета назначается иммунный препарат Цитокин.

Облучение гамма-лучами в лечении остеосаркомы не применяют. Связано это с тем, что раковый очаг не реагирует на облучение. В редких случаях используют наружное воздействие гамма-лучей на больной участок. Проводится процедура при частичном удалении узла, для купирования сильных болей и при рецидиве.

В настоящее время указанный вид рака успешно лечится в Израиле с применением новейшего оборудования. Онкология в этой стране изучается углубленно, применяются новейшие разработки учёных всего мира.

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: